传闻称马凡氏综合征帮菲尔普斯称霸泳坛(图)(2)

　　天才是“马凡”的“副产品”？

　　在本届奥运会美国队的阵容中，还有一位公开的明星级“马凡”患者——梦八队的普林斯。而在文艺圈里的“马凡”患者，那就更赫赫有名了，意大利小提琴大师帕格尼尼、俄罗斯钢琴大师拉赫玛尼诺夫、美国蓝调吉他大师约翰逊——这些“大手”谱的曲子，只有他们自己才能弹好，别人演奏起来特别费劲。此外，著名的“马凡”嫌疑人还有刘备(大耳朵、手长过膝)、诗鬼李贺(细瘦、长爪、早夭)、美国总统林肯(也有人说他患的其实是多发内分泌肿瘤2B型)等等。

　　看了上述一串名单，有些人就认为，“马凡氏综合征”和孤独症一样，是一种造就天才的病。在“雨人”也就是孤独症患儿中，有少量患者在某一方面表现出天才来，比如有的孤独症儿童记忆力超强，甚至能完整地背诵出一部字典。难道，“马凡”与天才之间也有必然关系？

　　王东进认为，“在一些体育运动中，‘马凡氏综合征’患者可能会凭借其身体上的特殊之处，占有一定的优势，比如篮球、排球比赛中，身材瘦高、手臂修长就会在较量中占优。但这毕竟是一种疾病，和天才之间并没有必然的联系。”

　　其实，“雨人”中的天才也只是表现在某一方面，比如他们中间有人看一眼景色，就可以画出来；有人看了一组数字，就可以复述出来。但多是机械式的记忆。

　　并不是说得了“马凡氏综合征”就会成为游泳高手，就会成为篮球巨星。菲尔普斯能够创造出泳池中的辉煌，是和他的身高、肌肉素质等先天条件有关系的。

　　对于体育运动员来说，“马凡氏综合征”不仅不是“福音”，反而是个“杀手”。美国一家科研机构曾对1985年至1995年全美猝死的158名运动员进行了一次调查，结果表明其中有134人死于心血管疾病。而在这些因心脏病而暴亡的运动员中，有4人曾被查出患有“马凡氏综合征”。

　　从体育运动方面来讲，有些疾病可能会短暂地提高运动员的成绩，比如巨人症的患者，如果打篮球，就可能会在比赛中占有身高的优势，但在灵活性等其他方面必然会打折扣。

　　如何为菲尔普斯做个确诊？

　　如果条件允许，我们应如何对菲尔普斯进行更深一步的检查，以进一步明确或排除“马凡氏综合征”这个诊断？

　　王东进说，对于一位有经验的医生来讲，首先要做的，就是观察菲尔普斯的外观；

　　其次，详细询问菲尔普斯的医疗及家族史，看看其家族中是否有过“马凡”患者；

　　再察看菲尔普斯是否有高度的近视眼，对眼仔细检查，充分散瞳后使用裂隙灯检查晶状体脱位；

　　再给他做一个胸片、CT、心电图，察看心脏的情况；

　　进而做心脏彩超，察看他的心脏瓣膜的功能、升主动脉根部的情况；

　　还可以进行详尽的体格检查，比如骨骼、心血管、肺、皮肤及体包膜等。

　　按照菲尔普斯所能享有的医疗条件，对其进行基因诊断是可能的。而这只需要患者不超过1毫升的外周血。

　　江苏女运动员的家族“马凡”噩梦

　　在我们的身边，“马凡氏综合征”患者也不少见。江苏体育界的一位女运动员王兰(化名)，就是这样一位患者，今年初她在鼓楼医院成功接受了手术。

　　32岁的王兰身高188厘米，她的双臂特别长，伸开后足有190厘米，超过了她的身高。今年春节期间，她开始大汗淋漓，发热、咳嗽，胸口撕裂一样地疼痛，来到鼓楼医院检查后，确诊为“马凡氏综合征”，心脏主动脉病变，需要立即做手术。

　　疾病确诊后，王兰才明白，原来让亲人过世的罪魁祸首居然是“马凡氏综合征”。她的母亲、舅舅和姨妈都先后死于这种病，他们都具有相似的体貌特征。

　　王东进介绍，人的心脏主动脉包括内膜、外膜和弹力层三层。弹力层是最有弹性的一部分。“马凡氏综合征”患者大多弹力层缺失，导致主动脉像一个失去弹性的气球，开始膨胀扩张，将主动脉壁撑得很薄。这样，主动脉壁过薄的人只要稍加运动或是情绪激动，就会主动脉破裂，造成大量出血甚至死亡。由于心脏主动脉是主动脉中承受压力最大的部分，因此在手术中，主要是将该部分的血管换成了人工血管，增加主动脉的“抗压性”。经过救治，王兰的手术很成功，出院后可以像正常人一样生活。

　　但王兰变得焦急起来。因为她的儿子也遗传了她的身材，才七岁，在同学中就已经是“鹤立鸡群”，身高达到了165厘米，而体重只有90斤，又瘦又高，还戴个酒瓶底一样厚的近视眼镜。他，可能也得了“马凡氏综合征”。

　　作为心胸外科专家，王东进每年都会收治十几例“马凡氏综合征”患者，1990年我国的一组流行病学统计报告表明，其发病率约为1.72/10,000人。

　　王东进说，防范“马凡氏综合征”带来悲剧，目前最有效的方法就是培养定期体检的习惯，尤其是运动员和那些具有类似的体态特征的人最好能定期做心脏彩超，早发现早治疗，手术治疗的效果还是很好的。(张星)